Pod psevdogemofiliey donedavno mislio razne hemoragijska dijateza s nepoznate etiologije. U bolesti ovog tipa bilježi tendenciju krvarenja tijela, koji nije povezan s bilo trombocitopenije, ili nedostatka trombocita ili s očitim poremećaj zgrušavanja krvi.
Što se zove psevdogemofiliey
U posljednjih nekoliko godina, znanstvenici su bili u mogućnosti da biste saznali više o mehanizmima koji uzrokuju dijateza, tako da je koncept psevdogemofilii uspjeli suziti. Bolest pripada skupini odlučio prirođene hemoragijska dijateza, koja može biti naslijeđena kao dominantna osobina osobe oba spola. Najučestaliji simptomi ove bolesti uključuju izduženu vrijeme krvarenja. Osim obično dijagnosticiran pozitivnih simptoma endotela u kojoj koagulacije krvi i krvnih pločica ostao u normalnom rasponu.
Simptomi bolesti
Za psevdogemofilii karakteriziraju simptomi koji nalikuju pravi hemofilije. Oni uključuju:
- intraartikularnu krvarenje;
- širenje hematoma u potkožnom tkivu i dubokih slojeva tkiva.
U početku, to je sugerirao da je bolest pojavljuje s prirođenim anomalijama kapilarnog plovila u kožu i sluznicu. Ove anomalije leže u činjenici da su brodovi pokazati nesposobnost konus nakon ozljede (Capillaroscopic studija). No, to nije svojstveno simptom u svih bolesnika.
Psevdogemofiliyu susret u oba spola. Bolest se manifestira u ranom djetinjstvu s različitim intenzitetom. Rani simptomi se obično naziva:
- krvarenje iz desni, nosa;
- iskašljavanje krvi;
- krvarenje iz mokraćnog trakta;
- krvarenja iz probavnog trakta.
Bolesnici često imaju modrice, posebno u ramenima i nogama. Manje česte modrice, krvarenje u zglobovima. Svako dijete koje je dijagnosticiran sindrom psevdogemofilii krije potencijalnu opasnost od post-traumatskog krvarenja, pogotovo nakon operacije. Krvarenje može dotaknuti gotovo sve organe. Treba naglasiti da niti Klinika za bolesti, niti stereotipni studija hemostaze (endotela simptom, vrijeme krvarenja, broj trombocita) nije dovoljna za precizno razlikovanje pojedinih vrsta dijateza, koji su zajedno pod imenom psevdogemofilii. Točna dijagnoza zahtijeva posebne studije zgrušavanja krvi.