Sindrom anemije anemije i dolazi zbog povećane razaranje crvenih krvnih stanica. Takav anemije se zove hemolitička i uzeti u obzir činjenicu da je proces uništavanja crvenih krvnih stanica prevladava nad njihovom oporavku. Uzrok hemolitička anemija može biti neispravan crvenih krvnih sami (najčešće kongenitalne) stanice i vneeritrotsitnye faktori stečene tijekom života.
Vrste anemije
Različite vrste takvih nasljednih hemolitičke anemije:
- microspherocytic hemolitička anemija;
- ovalotsitarnaya hemolitička anemija;
- hemoglobinopatijama;
- nesferotsitarnye hemolitička anemija.
Microspherocytic hemolitička anemija
Microspherocytic hemolitička anemija je kronična bolest koja je naslijedila u dominantnom tipu. Obično se otkrije u male ili starije djece.Glavni klinički znakovi:
- žutilo kože;
- žutilo bjeloočnici;
- žute sluznice;
- kratkoća daha;
- slabost;
- hemolitički krize (obično žene);
- bol u desnom gornjem kvadrantu;
- bilijarna kolika;
- povećana slezena;
- povećana jetre (polovica pacijenata);
- karakteristika lubanje lica deformacija (pojavljuje s godinama);
- blaga anemija;
- manifestacije hemolize;
- regeneracija crvenih krvnih stanica (retikulocita povećana za 20 posto ili više);
- sferocitoza (smanjeni volumen crvenih krvnih stanica, koja ima oblik kugle).
Liječenje bolesti:
- splenectomy (uklanjanje slezene)
- Transfuzija crvenih krvnih stanica (u razdoblju od teške hemolitičke krize).
Ovalotsitarnaya hemolitička anemija
To uključuje i tip anemije ukategorija nasljednih bolesti,koji se karakterizira prisutnost povećanih količina krvi ovalocytes - eritrocitima ovalne. Kliničke manifestacije i liječenje ove bolesti su identični microspherocytic hemolitička anemija.
Hemoglobinopatije
Ako se pojave crvene krvne stanicenenormalan (patološki i neobično) Hemoglobins ili slomljen formiranje lanac normalne hemoglobina, razgovarati o hemoglobinopatije.Ova kategorija uključuje:
- anemija srpastih stanica;
- talasemija.
Određeni oblici hemoglobinopatije Ne manifestira klinički, drugi idu uz teške hemolitičke krize (žutica, groznica, povraćanje). Pacijenti kojima je potrebna hitna hospitalizacija